Бас бульбарная форма прогноз

Фонд существует, чтобы развивать в России все виды помощи больным БАС, а также пациентам с другими нейромышечными заболеваниями. Мы помогаем пациентам, их близким и тем, кто помогает. Мы делаем все возможное, чтобы общество узнало о проблемах людей с этими диагнозами.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и другие болезни мотонейрона (БМН)

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами слабостью , мышечными атрофиями, фасцикуляциями быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон и пирамидным синдромом гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти.

В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 — 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием. Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия. Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько 2—6 лет.

Иногда болезнь имеет острое течение. БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией й хромосомы. Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины отношение мужчины-женщины 1, БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 — 5 случая на населения.

По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:. Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза. При патоморфологическом исследовании находят избирательную атрофию передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными.

В нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы. Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания.

ЭМГ исследование электромиография подтверждает диагноз болезни мотонейрона. При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов. При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный. ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол Рилутек , отодвигает летальный исход на 2 — 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Неблагоприятные прогностические признаки — пожилой возраст и бульбарные нарушения после появления последних больные живут не более 1 — 3 лет. Боковой амиотрофический склероз БАС. Эпидемиология Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Код по МКБ G Этиология и патогенез Этиология заболевания не ясна.

Клиника и осложнения Начальные проявления заболевания Первыми проявлениями заболевания часто бывают: Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции мышечные подергивания. Реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.

Крампи болезненные сокращения, спазмы мышц , нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания. Характерные клинические проявления Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона периферического , что проявляется вялым параличом и такими признаками, как: Мышечная слабость парезы.

Гипорефлексия снижение рефлексов. Мышечные атрофии. Фасцикуляции спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон. Спастичность повышение мышечного тонуса.

Гиперрефлексия повышение рефлексов. Патологические стопные и кистевые знаки. Таблица признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов. Признаки Верхний мотонейрон Нижний мотонейрон Рефлексы Гиперрефлексия повышены.

Патологические рефлексы. Гипо- или арефлексия понижены или отсутствуют Атрофии Отсутствуют Характерны Фасцикуляции Отсутствуют Характерны Мышечный тонус Гипертония повышенный Гипотония пониженный. Диагностика Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. Когда необходимо заподозрить БАС Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций мышечных подергиваний в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции приведения и оппозиции большого пальца обычно асимметрично.

При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.

При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом. При развитии у пациента дизартрии нарушений речи и дисфагии нарушений глотания. При появлении у пациента крампи болезненных мышечных сокращений.

Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов Поражение дегенерация нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически. Поражение дегенерация верхнего мотонейрона по данным клинической картины. Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

Диагностические категории БАС Клинически достоверный БАС диагностируется: При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона например, спастический парапарез и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях поражение рук, ног , или При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях.

Клинически вероятный БАС диагностируется: При поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы, и При наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона.

Возможный БАС: Симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела, или Симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС проявления БАС в одной конечности , прогрессирующий бульбарный паралич. Подозрение на БАС: При наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы. Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича.

Быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в течение нескольких лет. Отсутствием глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности. Немиотомным распределением мышечной слабости. Например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце. Обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами.

Отсутствием признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте. Нерегиональным распределением мышечной слабости. Например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога.

Необычное течение заболевания во времени. Для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии. Критерии исключения БАС Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие: Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности.

Возможны парестезии и боли. Тазовых расстройств нарушений мочеиспускания и дефекации. Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания. Зрительных нарушений. Вегетативных нарушений. Болезни Паркинсона. Деменции альцгеймеровского типа. Синдромов, похожих на БАС. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС: Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.

Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц. Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.

Дифференциальный диагноз синдромы, похожие на БАС Спондилогенная шейная миелопатия. Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга. Краниовертебральные аномалии. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В Семейный спастический парапарез Штрюмпеля. Прогрессирующие спинальные амиотрофии.

Постполиомиелитический синдром. Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем. Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2. Диабетическая амиотрофия. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения. Болезнь Крейцтфельдта-Якоба. Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.

Синдром БАС при парапротеинемии.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры. Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов. Лечение носит поддерживающий характер. Болезни мотонейрона поражают как ЦНС, так и периферическую нервную систему. Этиология заболевания неизвестна.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Очерки детской психиатрии Сборник клинических рекомендаций Очерки детской психиатрии. Аутизм Окончание читать здесь. Рассылка Будьте в курсе последних обновлений — подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail. Разделы: Лекция.

Боковой амиотрофический склероз: проявление заболевания, прогноз

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами слабостью , мышечными атрофиями, фасцикуляциями быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон и пирамидным синдромом гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 — 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры. Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием. Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Отправьте статью сегодня! Несмотря на коронавирус, электронный вариант журнала выйдет 23 мая.

Каталог статей

.

.

.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.